Vjylku

Врождённый клапан задней уретры (КЗУ)^[1] — обструктивные складки слизистой оболочки, образующиеся в мочеиспускательном канале на выходе из мочевого пузыря и препятствующие его опорожнению^[2]. Является наиболее частой причиной обструкции нижней части мочеиспускательной системы у мальчиков и обнаруживается у одного на 5000—8000 новорожденных мальчиков^[3]. При позднем обнаружении может привести к осложнениям со стороны почек, что в конечном итоге может вызвать хроническую болезнь почек^[4]. В долгосрочной перспективе прогноз определяется степенью повреждений почек и изменений верхний части мочеиспускательной системы, а также дисфункцией мочевого пузыря^[3]. Все дети, у которых есть или был удалён клапан задней уретры, требуют диспансерного наблюдения вплоть до подросткового возраста^[1].

История |

Впервые задний уретарный клапан был описан Джованни Морганьи в 1717 году, а затем описание было опубликовано в серии книг, выпущенной в 1769 году и посвящённой анатомическим нарушениям. Позднее в 1802 году он был описан Лангенбеком по результатам вскрытия как похожие на клапан складки. Николай Толмачёв в 1870 году сделал всестороннее описание^[3] и предполагал, что клапаны являются слишком сильным развитием складок и гребней стенки мочеиспускательного канала^[5][6]. Наконец, в 1919 году появилось актуальное и на сегодняшний день описание Хью Янга (англ.)русск.^[7][8] клинической картины и анатомических особенностей^[3]. В том числе Янг дал классификацию из 4-х видов клапана и описал рудиментальный уретроскоп для проведения операций по удалению через мочеиспускательный канал^[8]. Однако в 1992 году классификация Янга была упрощена до двух видов клапана и объяснена более точно Пэдди Деваном и коллегами^[9][10].

Обзор |

В нормальный условиях мочевой пузырь плода циклически наполняется и опорожняется, находясь под слабым давлением. Если опорожнению препятствует клапан задней уретры, то для опорожнению мочевому пузырю необходимо создавать дополнительное усилие, а давление внутри него при этом увеличивается. В результате стенки мочевого пузыря обычно истончаются, что ухудшает его работу, а верхние части мочеиспускательной системы под увеличенным давлением расширяются. В конечном итоге слишком сильное давление повреждает слой паренхимы почек, необходимый для их функционирования^[11].

Этиология |

Точные причины образования заднего клапана уретры неизвестны, но являются многофакторными, не наследуются и относятся к эмбриопатии^[3][4].

Клапан образуется, предположительно, между 4-й и 6-й неделями развития эмбриона. Вольфов проток, из которого в дальнейшем образуется мочеточник, внедряется в заднюю стенку образующегося мочевыводящего отдела, в результате чего формируются две складки, но если вольфов проток внедряется больше своей передней частью, нежели вдоль, то формируются складки и бугры, похожие на клапаны, которые мешают нормальному оттоку мочи^[4][9].

Патогенез |

Клапан задней уретры мешает нормальному мочеиспусканию, является инфравезикальной обструкцией и может приводить к гидронефрозу, мегацистису, пузырно-мочеточниковому рефлюксу, дисфункции мочевого пузыря, пиелонефриту и к хронической болезни почек. Примерно у половины больных наблюдается пузырно-мочеточниковый рефлюкс^[3]. Дисфункция мочевого пузыря может выражаться тремя основными вариантами^[1]:

• 
  гиперрефлекторный мочевой пузырь,


• гипертоничный мочевой пузырь со сниженными объёмом и управляемостью,


• мочевой пузырь с миогенной дилатацией.

В возрасте 5—6 лет дисфункция мочевого пузыря может переходить из одной формы в другую^[1].

Почти у трети детей с задним клапаном уретры дисфункция мочевого пузыря может носить нейрогенный характер, что приводит к прогрессирующей хронической болезни почек^[1].

Также дети с данным диагнозом склонны к рецидивирующим инфекциям мочевыводящих путей, а, соответственно, и к пиелонефриту, чему способствует ряд факторов^[3]:

• повышенное давление внутри мочевого пузыря,


• застой мочи из-за слишком большого количества остаточной мочи после опорожнения,


• расширенный мочеточник (мегауретер),


• 
  пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Диагностика |

Предварительный диагноз может быть поставлен внутриутробно, но точный может быть поставлен только после рождения. На наличие заднего уретарного клапана у плода может указывать признаки инфравезикальной обструкции^[4]:

• расширение чашечно-лоханочной системы (гидронефроз);


• расширение мочеточников (мегауретер);


• большие размеры мочевого пузыря (мегацистис);


• отсутствие опорожнения плода в течение 30—40 минут во время исследования;


• расширение задней уретры.

Однако инфравезикулярная обструкция может встречаться также и при других заболеваниях, включая такие тяжёлые заболевания, как синдром Поттера (англ.)русск. и синдром сливового живота (англ.)русск.^[4].

При наличии заднего уретарного клапана мочеиспускание может быть слишком частым, прерывистым, затруднённым или со слабым потоком^[2]. Также могут прощупываться увеличенные почки и мочевой пузырь.

Наличие заднего уретарного клапана диагностируется с помощью микционной цистоуретрографии, что требует заполнения мочевого пузыря через катетер контрастным веществом. При наличии заднего клапана уретры цистоуретрография может показать расширение задней уретры^[4][2]. Функциональная визуализация верхней части мочеиспускательной системы делается не ранее месячного возраста, чтобы дать возможность развивающимся почкам немного созреть^[3].

Также может применяться цистоскопия мочевого пузыря через мочеиспускательный канал, при которой визуализация происходит с помощью миниатюрной камеры. Вначале проводится оценка мочеиспускательного канала и визуализация клапанов. Клапаны могут прижиматься к стенкам мочеиспускательного катала, поэтому для надувания его створок может применяться лёгкое надавливание на мочевой пузырь, создающее антеградное давление на клапан. После визуализации клапана оценивается состояние мочевого пузыря^[8].

Лечение |

Внутриутробное лечение сводится к тем же методам, что и при лечении мегацистиса плода для нормализации давления внутри мочевого пузыря, и несёт в себе определённые риски, связанные с хирургическим вмешательством.

Лечение проводится аблацией заднего уретарного клапана, что обычно приводит к восстановлению самостоятельной работы мочеиспускательной системы, а также к улучшению уродинамики. При обструкции верхней части мочеиспускательной системы и наличии осложнений перед удалением проводятся длительные бездренажные методы отвода мочи^[1], в том числе может быть рекомендована везикостомия^[2]. Следует отметить, что удаление клапанов в период новорождённости приводит к формированию гиперактивного мочевого пузыря почти у половины детей в возрасте 5—6 лет, из-за чего ухудшается уродинамика и возникает необходимость патогенетического лечения. Дети с удалённым клапаном задней уретры должны находиться под диспансерным наблюдением вплоть до подросткового возраста^[1].

В прошлом вместе с клапаном иногда удалялась гипертрофированная шейка мочевого пузыря, однако сейчас этой процедуры необходимо избегать, поскольку она приводит к постоянному недержанию мочи^[8].

В случае осложнения инфекцией мочевыводящих путей у детей до 3-х месяцев, им требуется обязательная госпитализация, а лечение проводится антибиотиками внутривенно^[12].

См. также |

• Гидронефроз


• Мегацистис


• Хроническая болезнь почек

Примечания |